患者反復遭肺部感染，，生命垂危，病因成謎，青島市市立醫院醫療團隊全力投入，爭分奪秒，尋蹤覓源，力破罕見免疫缺陷謎團，為患者重新點亮生命之光。

迷霧重重，病因難覓蹤跡

63歲的王先生（化名）因反復發熱、咳嗽、咳痰及憋氣等癥狀多次求醫，今年已第三次因肺部感染而接受住院治療。此次，王先生向青島市市立醫院西院（朝城路）呼吸與危重癥醫學科尋求幫助。主管醫生滕佩坤為王先生進行檢查，發現其感染指標大致正常，但CT結果卻顯示肺部感染嚴重，已引發呼吸衰竭。

鑒于王先生有再生障礙性貧血病史及曾接受過胸腺瘤手術，呼吸團隊意識到其病情背后可能隱藏著更為復雜的病因。進一步的免疫檢查結果揭示，患者的免疫球蛋白各亞型均大幅降低，淋巴細胞亞群的結果更是顯示其免疫力幾乎為零。

病情惡化，呼吸團隊迅速行動

王先生病情進展急劇，市立西院呼吸與危重癥醫學科副主任劉彧展立即為他實施支氣管鏡檢查，鏡下發現組織充血嚴重且有大量痰液阻塞支氣管，經過及時的清理和灌洗，氣道得以通暢，送檢標本也迅速明確了病原菌。調整抗菌藥物后，王先生的體溫很快恢復正常，病情也趨于穩定。然而，雖然癥狀得到緩解，但復查CT的結果卻顯示炎癥并未見明顯吸收，診治陷入了瓶頸。

抽絲剝繭，發現罕見Good’s綜合征

面對錯綜復雜的病情，本部兼西院呼吸與危重癥醫學科主任韓秀迪在查房后，組織全科醫生進行了深入而全面的討論，對王先生的臨床資料進行了細致的梳理和分析。結合他反復出現的肺部感染、胸腺瘤手術史以及免疫功能衰退的狀況，呼吸團隊推測，王先生在胸腺瘤手術后，體內B細胞在病原體感染下無法順利分化為漿細胞，從而影響了免疫球蛋白的正常合成與分泌。綜合各項檢查結果，最終診斷王先生為Good’s綜合征。

此綜合征是一種罕見的免疫缺陷綜合征，主要發病于40-70歲人群，其特點包括胸腺瘤、低丙種球蛋白血癥、低外周血B淋巴細胞和CD4+T細胞減少，臨床表現主要為免疫缺陷繼發的各種感染。由于該病預后通常較差，因此及時準確的診斷和治療顯得至關重要。

精準治療，患者重獲健康

呼吸團隊迅速采取了提高免疫力、補充人免疫球蛋白等綜合治療措施。經過一周左右的精心治療，王先生的免疫球蛋白水平、淋巴細胞亞群分布均有了顯著提升，胸部CT影像也顯示出明顯的好轉跡象，最終他得以順利出院。出院三周后隨訪，王先生的呼吸道癥狀有了大幅緩解，生活質量得到了實質性的提升。此病例的成功診治，不僅展現了呼吸團隊的專業技能與嚴謹態度，也為臨床醫生們提供了寶貴的經驗。面對疑難重癥挑戰，精準捕捉線索，解鎖醫學難題，這份對生命的敬畏與執著，是對患者最高的敬意。文/叢黎 張小青